Introdução: Estudos mais recentes apontam a doença hepática relacionada à fibrose cística (DHFC) como a terceira causa mais comum de mortalidade na doença (2,8%). Entretanto, não existem atualmente testes diagnósticos específicos para DHFC, em parte porque sua fisiopatologia ainda não foi completamente elucidada. Nesse contexto, a elastografia hepática surge como excelente ferramenta para identificação de fibrose hepática. Assim, é imperativo que se estude os métodos diagnósticos atuais para determinar a melhor forma de identificar precocemente os pacientes com DHFC. Objetivo: Descrever a frequência de DHFC segundo os três últimos critérios diagnósticos disponíveis na literatura, bem como avaliar a correlação entre a alteração dos métodos atualmente conhecidos para diagnóstico de DHFC, e elastografia hepática alterada. Métodos: Foram realizados exames de ultrassonografia abdominal para cálculo do escore de Williams, concomitantemente com exame de elastografia hepática, em pacientes de ambulatório pediátrico de fibrose cística. A frequência de DHFC na amostra foi avaliada segundo os três últimos critérios descritos na literatura: Debray et.al. (2011), consenso da ESPGHAN e NASPGHAN (2017) e comitê da Cystic Fibrosis Foundation (2024). Foram analisados os seguintes exames laboratoriais (até 6 meses antes do exame de imagem): hemograma completo, aspartato aminotransferase (AST), alanina aminotransferase (ALT), fosfatase alcalina (FALC) e gama-glutamil transferase (GGT). Também foram calculados os índices APRI e GPR (valores ≥0,545 para ambos os índices indicaram fibrose hepática). Um escore de Williams ≥4 indicou acometimento hepático. Escore de Williams, AST, ALT, FALC, GGT, APRI e GPR tiveram suas sensibilidade e especificidade calculadas, considerando portadores de DHFC os pacientes com elastografia anormal (mediana >6,85 kPa). Ainda, foi calculada a correlação de alteração do escore de Williams e dos índices APRI e GPR com a elastografia anormal. Foi descrita a frequência de alteração dos métodos diagnósticos citados, bem como a ocorrência de íleo meconial, uso de ácido ursodesoxicólico e terapia com moduladores da proteína CFTR. Resultados: Foram estudados 60 pacientes, sendo 50,8% do sexo masculino. A média e a mediana de idade foram, respectivamente, 12,4 e 11,5 anos. Do total de pacientes, 21 (35%) tiveram elastografia hepática alterada. A sensibilidade e especificidade dos seguintes métodos diagnósticos foram, respectivamente: Escore de Williams = 100% e 35,9%, AST = 47,6% e 77,5%, ALT = 66,7% e 55%, FALC = 19% e 89,7%, GGT = 80,9% e 61,5%, APRI = 23,8% e 89,7% e GPR = 66,7% e 82,1%. Dos pacientes avaliados, 76,7% tiveram critérios de Williams ≥4, 15% índice APRI ≥0,545 e 35% índice GPR ≥0,545. Observou-se associação significativa entre escore de Williams ≥4 e GPR ≥0,545 com elastografia hepática alterada, enquanto o índice APRI ≥0,545 não apresentou associação significativa com alteração da elastografia hepática. Houve correlação estatisticamente significante estre os valores absolutos do escore de Williams e do índice GPR, em relação aos valores de mediana da elastografia hepática (p <0,05). Sobre as alterações laboratoriais, a frequência de elevação de AST, ALT, GGT e FALC na amostra foram, respectivamente, de: 21,7%, 43,3%, 40% e 15%. Sobre os critérios diagnósticos de DHFC, 15 pacientes (25%) apresentavam os 3 critérios para DHFC, 16 (26,6%) fechavam os critérios de 2011, 45 (75%) os de 2017 e 51 (85%) os de 2024. Nenhum paciente apresentou isoladamente os critérios de 2011 e 6 pacientes não fecharam nenhum critério para DHFC. Sobre o perfil genético, todos os pacientes apresentavam ao menos um alelo com mutação classe I ou II. Sobre os medicamentos, 10 pacientes estavam em uso de ácido ursodesoxicólico e 13 estavam recebendo moduladores da proteína CFTR. Dos 7 pacientes que tiveram íleo meconial, apenas um não possuía DHFC. Conclusão: A frequência da DHFC varia amplamente conforme os critérios diagnósticos adotados, especialmente nos casos de envolvimento hepatobiliar sem doença avançada (EHFC). Assim, é fundamental reavaliar periodicamente esses critérios, bem como os parâmetros clínicos, laboratoriais e de imagem utilizados na prática assistencial, visando à detecção precoce do comprometimento hepático na fibrose cística.