Introdução e Objetivo: A Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) é a principal causa de distúrbios do desenvolvimento sexual (DDS) e genitália ambígua em mulheres [1–5]. Embora a genitoplastia feminilizante vise proporcionar resultados funcionais e estéticos, seu impacto a longo prazo na qualidade de vida (QV) permanece tema de debate [2,6–8]. Este estudo objetiva realizar uma revisão sistemática da literatura da última década para avaliar a qualidade de vida de pacientes com HAC submetidas à genitoplastia. [1, 2] Métodos: Seguindo as diretrizes do PRISMA, foi realizada uma busca sistemática nas principais bases de dados (PUBMED, Cochrane, MEDLINE, EMBASE e LILACS) por artigos publicados entre 2013 e junho de 2026. Foram incluídos estudos com foco na QV de pacientes do sexo feminino com HAC submetidas à genitoplastia feminilizante. Resultados: Doze estudos foram incluídos, envolvendo 769 pacientes e 98 pais. Intervenções cirúrgicas foram realizadas em 86,1% dos casos, com cerca de 20% das pacientes necessitando de procedimentos secundários, sendo a estenose vaginal a complicação mais frequente. Os achados referentes à qualidade de vida foram variados: enquanto alguns estudos indicaram comprometimento significativo na saúde física e maiores níveis de dor, outros relataram altos escores de QV (90-94/100) ou nenhuma diferença significativa em comparação a controles saudáveis. Em relação à função sexual, as técnicas modernas de preservação neurovascular foram associadas a resultados superiores àqueles obtidos com procedimentos mais radicais, a exemplo da clitoridectomia. Conclusão: A maioria das pacientes adultas acredita que a cirurgia genital melhorou sua qualidade de vida global. No entanto, alcançar uma qualidade de vida ideal em pacientes com HAC vai além da correção anatômica, exigindo atendimento multidisciplinar, tomada de decisão centrada na paciente e acompanhamento especializado a longo prazo. Pesquisas futuras devem utilizar desfechos padronizados e de longo prazo para avaliar melhor a funcionalidade e a qualidade de vida na HAC.