A leucemia promielocítica aguda (LPA) é um subtipo de leucemia mieloide aguda caracterizada pelo gene de fusão PML::RARa desencadeando o bloqueio da maturação medular em promieloblastos. O tratamento exige administração imediata de ácido trans retinoico e mais recentemente trióxido de arsênico. A LPA é caracterizada por alta taxa de morte precoce, frequentemente devido a complicações hemorrágicas. Este estudo retrospectivo unicêntrico, realizado no Hemocentro da UNICAMP teve como objetivo correlacionar a mortalidade precoce por hemorragia com o cumprimento ou não das recomendações da European LeukemiaNet (ELN) para transfusões profiláticas de hemocomponentes durante a indução do tratamento em pacientes com LPA, analisando os desfechos de sangramento e mortalidade precoce.
Foram coletados dados clínicos e laboratoriais de 80 pacientes diagnosticados com LPA entre janeiro de 1999 e julho de 2018. O objetivo principal foi avaliar o desfecho dospacientes que foram transfundidosou não de acordo com as recomendações da ELN. Os objetivos secundários incluíram a análise de fatores de risco para morte precoce por hemorragia e a avaliação da quantidade total de transfusões recebidas durante a indução.
Os resultados mostraram que a idade ao diagnóstico variou de 18 a 82 anos, com uma mediana de 37 anos. A mortalidade precoce foi de 25 , com a maioria dos óbitos relacionados a hemorragia (90 ), ocorrendo predominantemente nos primeiros dias após o diagnóstico. Os principais sítios de sangramento foram sistema nervoso central e pulmão. A análise indicou que 63 (78 )dos pacientes não receberam suporte transfusional segundo as recomendações da ELN. Nesse grupo,houve nestes 16 óbitos por hemorragia(25 );17 pacientes foram transfundidos de acordo com as recomendações, com 2 óbitos (mortalidade 11 )(P=NS).Foram identificados como fatores de risco independentes associados à morte precoce por hemorragia: idade maior que 70 anos, a contagem de glóbulos brancos no momento do diagnóstico>10.00/mm3, creatinina >1.4mg/dL, RNI superior a 1,5 ao diagnóstico.
Embora o manejo da LPA tenha melhorado ao longo dos anos, a mortalidade precoce por hemorragia continua a ser um desafio significativo. A falta de padronização validadas para identificar pacientes de risco hemorrágico e a adesão inadequada às diretrizes de transfusão são aspectos críticos que precisam ser abordados.
A elevada taxa de mortalidade por hemorragia destaca a necessidade de vigilância intensiva e intervenções precoces em pacientes com LPA. Apesar das limitações do estudo, incluindo seu tamanho amostral reduzido e a natureza retrospectiva do mesmo, os achados sugerem que o cumprimento das recomendações da ELN pode estar associado a melhores desfechos. Este trabalho serve como um estudo piloto para futuras pesquisas que explorem a relação entre práticas clínicas simples, como transfusões profiláticas e exames laboratoriais periódicos, e a redução das taxas de mortalidade precoce. Melhorar a adesão às diretrizes validadas são passos cruciais para otimizar o tratamento da LPA e aumentar as taxas de sobrevida em uma doença que, apesar de sua gravidade, é potencialmente curável.
